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20010. AnisocoriaTabla 1. Situaciones en las que aparece o puede aparecerdefecto pupilar aferente relativo (DPAR)SituaciónLesión de retina unilateral o asimétricaLesión de nervio óptico unilateral oasimétricaLesión quiasmática con defecto asimétricodel CVLesión de cintilla ópticaCatarata ebe usar como control siempre que sea posible. Porlo tanto, si la alteración es unilateral, las gotas sedeben instilar en ambos ojos, de modo que se puedan comparar las respuestas (para las pruebas específicas, ver en el apartado correspondiente).Las lesiones de la vía pupilar aferente no causananisocoria.PRINCIPALES CAUSAS DE ANISOCORIALa presencia de anisocoria puede ser una variante de la normalidad o deberse a una alteración en lavía pupilar eferente o en el iris.Anisocoria esencialFig. 3: Regla de filtros de densidad neutra, utilizada paracuantificar el defecto pupilar aferente. Se coloca delante delojo normal hasta que se iguala la respuesta. Se mide en unidades logarítmicas (0,3, 0,6,.) . Cortesía Dra. G. Rebolleda.Es la característica principal de las pupilas deArgyll-Robertson, pero también puede estar presenteen pacientes con ceguera pregeniculada, lesionesmesencefálicas compresivas o infiltrativas y en alteraciones de la inervación parasimpática de la pupila.Pruebas farmacológicasPara valorar la dilatación o contracción pupilar enrespuesta a la instilación de un colirio, una pupila seUna diferencia en el tamaño pupilar puede serclínicamente detectable en hasta un 20% de lapoblación normal. Esta condición se conoce comoanisocoria esencial, fisiológica, central simple obenigna. Habitualmente es de 0,3-0,7 mm (raramente excede 1 mm). La reacción pupilar a la luz es normal en ambos ojos. Al explorar el diámetro pupilaren luz y oscuridad, el grado de anisocoria permanece relativamente constante, aunque puede ser másevidente en oscuridad. Sin embargo, es posible queeste grado de diferencia cambie de un día a otro y,ocasionalmente, puede invertirse (cambiar de lado).No tiene significación patológica. Para confirmar eldiagnóstico, puede ser útil revisar fotografías antiguas del paciente (fig. 4).En la anisocoria esencial la diferencia de tamaño entrelas pupilas suele mantenerse constante en distintascondiciones de luz ambiental.

10. AnisocoriaFig. 4: Anisocoria esencial. Apréciese el mayor tamañode la pupila derecha. Dicha diferencia era similar en luz yoscuridad.Alteraciones locales del irisCualquier alteración que dañe físicamente la distensibilidad mecánica del iris o su musculaturapuede producir una anomalía pupilar. Algunos ejemplos serían: traumatismo con desgarro del margenpupilar, uveítis, sinequias, neovascularización deliris, glaucoma agudo, malformación del iris, iridectomías quirúrgicas Generalmente, estas alteracionesson visibles con lámpara de hendidura.Alteraciones de la vía pupilar simpática. Síndromede HornerCaracterísticas clínicas– Miosis: Debida a que el esfínter del iris (constrictor) no encuentra resistencia. La anisocoria resultante es más evidente en oscuridad. Es posible observar un retraso en la dilatación de la pupila afecta: aliluminar las pupilas del paciente tangencialmentedesde abajo y apagar la luz de la habitación, la pupila normal se dilata con rapidez, mientras que la pupila con denervación simpática se dilata más lentamente (dilation lag). Esto hace que la anisocoria seamayor después de estar aproximadamente 5 segundos en oscuridad, momento en el que la pupila normal está dilatada al máximo y la pupila afectadaempieza a dilatarse.– Ptosis: Limitada a 1-2 mm, por parálisis delmúsculo de Müller. En algunos casos, puede haberuna ligera elevación del párpado inferior (ptosisinversa del párpado inferior), lo cual estrecha la hendidura palpebral y da una apariencia de enoftalmos.201Esto ha hecho que el síndrome de Horner se describa también como la tríada de ptosis miosis enoftalmos (sería, en realidad, un pseudoenoftalmos).– Anhidrosis facial: En pacientes con lesión enlas neuronas de primer o segundo orden (antes delganglio cervical superior), puede ocurrir que frente aun estímulo que provoque sudoración, ésta se produzca en el lado sano y no en el lado afecto. Dadoque la mayoría de pacientes viven y trabajan en lugares donde la temperatura está controlada, esto nosuele ser un síntoma referido por parte del paciente,sino un hallazgo al desencadenar la sudoración.– Heterocromía del iris: La formación de gránulos de pigmento por parte de los melanocitos del irisse halla bajo control simpático y ocurre durante los3 primeros años de la vida. Por tanto, los pacientescon paresia oculosimpática durante el periodo perinatal o en la primera infancia pueden tener un irismenos pigmentado en el lado afecto (fig. 5).CausasExisten múltiples causas del síndrome de Horner. Enla tabla 2 se enumeran las causas en el paciente adulto.En adultos, la serie más larga de síndrome deHorner en los que se estudia su etiología corresponde a Maloney y colaboradores, que hallaron la causaen 270 casos de los 450 estudiados. De éstos, lascausas más frecuentes fueron tumoral (13%), cefaleaen acúmulos (12%) e iatrogénica (10%). De los 270casos, un 13% correspondían a lesiones de primeraneurona, un 44% a segunda neurona y un 43% a tercera neurona. Aparte de las causas descritas esimportante resaltar que en aquellos casos asociadoscon dolor cervical o periocular, se debe descartar lapresencia de una disección carotídea.Fig. 5: Heterocromía del iris en un paciente con síndromede Horner derecho congénito.

20210. AnisocoriaTabla 2. Etiología del síndrome de Horner del adultoCENTRAL(PRIMERA NEURONA)PREGANGLIONAR(SEGUNDA NEURONA)POSTGANGLIONAR(TERCERA NEURONA)HipotálamoTumorInfartoTronco cerebralDesmielinizaciónInfartoTumorMédula espinal aumaProtrusión discalLesiones apicales pulmonaresAneurisma art. SubclaviaTumor apical pulmonar(Tumor de Pancoast)Costilla cervicalYatrogénicoNeoplasia tiroideaGanglio cervical superiorTraumaEctasia venosa yugularYatrogénico(Disección quirúrgica cuello)Arteria carótida TumoralLesiones de base cráneoCarcinoma nasofaríngeoLinfomaLesiones de seno cavernosoTumor hipofisario invasivoInflamaciónTrombosisAneurisma carotídeoHerpes zosterSíndromes de cefaleaCefalea en acúmulosMigrañaSd. paratrigeminal de RaederLesiones plexo braquialEn el síndrome de Horner, la causa tumoral afecta casiexclusivamente a las dos primeras neuronas.En niños, existen dos causas principales, la primera es congénita o neonatal por trauma del plexo braquial durante el parto. Pero en aquellos casos sin evidencia de este antecedente, se debe descartar la existencia de un neuroblastoma cervical o mediastínico.DiagnósticoNo todos los pacientes con ptosis y miosis tienenun síndrome de Horner. Como se ha comentadoanteriormente, la prevalencia de anisocoria esencialen la población general es, aproximadamente, del20%. A ello puede añadirse una ptosis de cualquieretiología (ver capítulo 15) y dar un «pseudosíndromede Horner».La confirmación del diagnóstico puede realizarsede diversas maneras:– Clínicamente: Si observamos una miosis conretraso en la dilatación de la pupila en la oscuridad,que se acompaña de ptosis del párpado superiorinferior a 2 mm y de ptosis inversa del párpado infe-rior, ya tenemos el diagnóstico clínico de síndromede Horner. Pese a ello, tradicionalmente se suelerecurrir a los test farmacológicos como confirmación.– Pruebas farmacológicas: Si no se dan las condiciones que acabamos de comentar, o deseamosuna confirmación, necesitamos realizar pruebas farmacológicas. Podemos utilizar colirio de cocaína (410%) o colirio de apraclonidina (0,5% o 1%): Test de cocaína: La noradrenalina es el neurotransmisor entre la neurona de tercer orden y el músculo dilatador del iris. La cocaína inhíbe la recaptación de noradrenalina por parte del terminal presináptico. En un ojo normal, esto provoca una rápidaacumulación de noradrenalina en la hendidurasináptica, con la consiguiente dilatación pupilar. Sise trata de un ojo con una paresia oculosimpática(síndrome de Horner), la liberación de noradrenalinaestará disminuida o ausente y, por tanto, la cocaínano será un dilatador eficaz. La prueba se realiza instilando colirio de cocaína al 4-10% en ambos ojos yvalorando el diámetro pupilar pasados 45 minutos: sise trata de un síndrome de Horner unilateral, pasadoeste tiempo observaremos una exacerbación de laanisocoria (fig. 6). No es necesario comparar las

10. Anisocoria203LocalizaciónAunque clásicamente se ha descrito el test del colirio de hidroxianfetamina al 1% para diferenciar entrelocalización de primera o segunda neurona (preganglionar) y tercera neurona (postganglionar), no incidiremos en él por no disponer en nuestro medio dedicho fármaco. El valor del test con fenilefrina diluidaestá muy en entredicho y tampoco se utiliza. Por loque si la clínica no nos sugiere la localización de lalesión, se aconseja el estudio de la vía completa.Las lesiones de primera neurona, sea en troncocerebral o médula, suelen manifestarse además conalgún signo de afectación neurológica central de lossiguientes:– Infarto hipotalámico, con hemiplejía contralateral y defectos campimétricos homónimos, asícomo afasia (síndrome telediencefálico).– Parálisis contralateral del 4º nervio.– Parálisis del 6º nervio bilateral por infarto pontino.– Como parte del síndrome de Wallenberg.Fig. 6: Paciente con síndrome de Horner izquierdo. conpoca luz en la imagen superior, con luz ambiente en elcentro, y tras instilación de cocaína al 10% en ambos ojosen la imagen inferior. Obsérvese el aumento de la anisocoria al cabo de 30 minutos.medidas antes y después: un incremento de anisocoria postcocaína mayor o igual a 1 mm es casi patognomónico de síndrome de Horner. Test de apraclonidina: La apraclonidina es unagente hipotensor ocular por su efecto agonista sobrelos receptores α-2. Además, es un agonista débil delos receptores α-1 del músculo dilatador del iris. Enun ojo normal, el efecto dilatador de la apraclonidina es mínimo o está ausente. Sin embargo, cuandohay un síndrome de Horner, se desarrolla una hipersensibilidad α-1 por denervación, y la apraclonidinase convierte en un eficaz dilatador pupilar. La prueba se puede realizar con apraclonidina al 0,5 o al1% y se considera positiva cuando se invierte la anisocoria. En muchas ocasiones, también se observauna mejoría de la ptosis en el ojo con síndrome deHorner tras la administración de apraclonidina(fig. 7).En el síndrome de Horner:– La cocaína dilata la pupila sana y no modifica lapatológica– La apraclonidina dilata la pupila y eleva el párpadosuperior del lado patológico y no afecta el sano.ACTITUD EN ADULTOS– Un síndrome de Horner doloroso y agudo es lapresentación clásica de una disección carotídea.Típicamente, el dolor se presenta en un árealocalizada de la cara o de la cabeza ipsilateral al ladode la disección (otros lugares incluyen el cuello, lamandíbula y el oído), es intenso y frecuentemente seacompaña de tinnitus. El riesgo de accidente vascularcerebral en estos pacientes es alto. Debe llevarse acabo una RM y angioRM cerebral y cervical.– Si no se aprecia heterocromía del iris (signo deafectación en la infancia), el paciente no presentacefalea en acúmulos y el defecto no se puede atribuira traumatismo o cirugía, se deben obtener pruebas deimagen de cabeza (RM cerebral), cuello (RM cervical)y tórax (TC de tórax).ACTITUD EN NIÑOS– En todo niño con síndrome de Horner sin evidenciade lesión traumática durante el parto, realizarestudios dirigidos a excluir tumoracionesmediastínicas o cervicales: TC torácico y cervical. Determinación de catecolaminas en orina de 24horas para excluir un neuroblastoma.Alteraciones de la vía parasimpáticaParesia del III nervio cranealCualquier lesión entre el complejo nuclear del IIIpar craneal y el ganglio ciliar puede provocar una

20410. AnisocoriaFig. 7: Paciente con síndrome de Horner izquierdo. Situación basal (imagen superior). Obsérvese la reversión de laanisocoria y elevación palpebral tras instilación de apraclonidina al 0,5% (imagen inferior).pupila dilatada. Si la lesión se localiza en el mesencéfalo, habrá invariablemente otras manifestacionesneurológicas.Una lesión del III nervio con afectación pupilarindica una alta probabilidad de mecanismo compresivo (un aneurisma, un tumor o una hernia transtentorial). Un aneurisma intracraneal en expansión es unade las causas potenciales que hay que tener en menteante una pupila dilatada y poco reactiva (fig. 8).Cuando los aneurismas se localizan en la unión entrela arteria carótida interna y la comunicante posterior,prácticamente siempre se asocia afectación de lamusculatura ocular extrínseca o ptosis. Sin embargo,aunque es raro que una midriasis aislada se deba a unaneurisma, esta situación puede darse y, cuando ocurre, es más probable que se deba a un aneurisma dela arteria basilar que de la carótida interna.En una parálisis del III nervio craneal producidapor un mecanismo traumático o compresivo puedehaber en algunos casos una regeneración aberrante.En este caso, las fibras motoras que inicialmenteestaban destinadas a los músculos extraocularespodrían acabar inervando el esfínter pupilar, lo cualharía que la pupila no respondiera adecuadamente ala luz pero sí al intentar la aducción o la depresión.Pupila tónicaCualquier lesión en el ganglio ciliar o en los nervios ciliares cortos puede causar una oftalmoplejíainterna (combinación de iridoplejía cicloplejía).Posteriormente puede desarrollarse hipersensibilidadpor denervación del esfínter del iris y del músculoFig. 8: Paciente con paresia de tercer nervio craneal izquierdo con pupila izquierda más dilatada. En la arteriografía(imagen inferior) se aprecia aneurisma de la arteria comunicante posterior (flecha).ciliar. Hay casos en que sólo ocurre denervación y elresultado es una pupila dilatada que reacciona pobremente a la luz y a estímulos cercanos, pero se contraecon pilocarpina diluida. Otras veces, la denervaciónse sigue de regeneración aberrante, de manera quemuchos de los axones que inicialmente estaban destinados a la acomodación acaban reinervando lapupila, lo que provoca una disociación luz-cerca.Esto hecho se explica porque el cuerpo ciliar estáinervado por muchos más axones que el esfínterpupilar (relación 97:3). Cuando el ganglio ciliar selesiona, la probabilidad de supervivencia de las células que sirven para la acomodación es mucho mayorque la de las células que sirven para la contracciónpupilar y, por tanto, al regenerarse, es posible que elesfínter pupilar sea reinervado por un alto porcentaje de fibras acomodativas. Así, se recupera la acomodación, la pupila responde a estímulos cercanos conuna contracción inusualmente fuerte y sostenida, y laredilatación cuando cesa dicho estímulo es lenta.Éstas son las características de la pupila tónica.Las pupilas tónicas se pueden dividir en tres categorías (tabla 3):– Pupila tónica local: Típicamente unilateral,debida a lesiones que afecten de manera aislada alganglio ciliar o a los nervios ciliares cortos.– Pupila tónica neuropática: Generalmente bilateral, es una manifestación de una neuropatía auto-

10. AnisocoriaTabla 3. Causas de pupila tónica1. Síndrome de Adie2. Pupila tónica local Herpes zoster Varicela Rubeola Difteria Sífilis (congénita y adquirida) Escarlatina Sarcoidosis Tosferina Gripe Hepatitis viral Síndrome Vogt-Koyanagi-Harada Coroiditis Tumores coroideos primarios y metastásicos Tumores orbitarios Lesiones contusas oculares Lesiones penetrantes orbitarias Siderosis Procedimiento quirúrgicosCirugía escleralM. Oblicuo inferiorCirugía orbitariaFenestración vaina nervio óptico Fotocoagulación Crioterapia transconjuntival Diatermia transescleral Inyección retrobulbar de alcohol Migraña Arteritis de la temporal3. Pupilas tónicas neuropáticas Sífilis Alcoholismo crónico Diabetes Mellitus Desgeneraciones espinocerebelosas Síndrome Landry-Guillain-Barré Pandisautonomía aguda Síndrome Shy-Drager Síndrome Ross Lupus eritematoso sistémico Síndrome Sjögren Amiloidosis sistémica Neuropatía sensorial hereditaria Síndrome paraneoplásico Intoxicación tricloroetilenonómica generalizada que afecta también al gangliociliar o a los nervios ciliares cortos.– Síndrome de Adie: ver a continuación.Pupila de Adie, Síndrome de Adie o síndrome deHolmes-AdieEs una condición idiopática en que se produceuna denervación aguda del cuerpo ciliar y el esfínter205del iris, seguida de una regeneración aberrante. Prácticamente siempre ocurre de manera esporádica.Suele afectar a mujeres (70%), de edad entre 20 y 40años, es unilateral en el 80% de los casos y asociadisminución o abolición de los reflejos osteotendinosos profundos en el 90% de los casos.Características clínicasLos síntomas y signos dependen, en parte, deltiempo de evolución.– Síntomas: los pacientes con síndrome de Adiesuelen tener molestias visuales relacionadas con lairidoplejía, que incluyen fotofobia y dificultad paraadaptarse a la oscuridad. Los síntomas relacionadoscon la disfunción del músculo ciliar son visión borrosa de cerca y cefalea con el trabajo en visión próxima. Con el tiempo, la acomodación mejora.– Parálisis sectorial del esfínter del iris: En elmomento agudo, la pupila está marcadamente dilatada yno responde a la luz ni a la acomodación, lo cual puedeconfundir con un origen farmacológico. Sin embargo, laexploración cuidadosa con luz intensa en la lámpara dehendidura suele revelar, en el 90% de los casos, contracciones segmentarias del esfínter del iris, que representanáreas con inervación normal. La contracción segmentariay descoordinada de la pupila puede provocar un movimiento ondulante en el margen del iris que se conocecomo «vermiforme». Esta parálisis sectorial no ocurrenunca por un bloqueo farmacológico.– Disociación luz-cerca: En el momento agudo,se afecta tanto la reacción pupilar a la luz como a losestímulos cercanos. Sin embargo, después de unassemanas o meses, la respuesta a estímulos cercanosse va incrementando, mientras que la reacción a laluz continúa severamente afectada.– Hipersensibilidad a la pilocarpina diluida: Ladisminución de la actividad sináptica colinérgica pordenervación del esfínter pupilar provoca un aumentosignificativo en el número de receptores postsinápticos, lo que hace que la pupila reaccione de maneraexagerada a colinérgicos exógenos como la pilocarpina. Para comprobar esta hipersensibilidad, suele usarse pilocarpina al 0,125%. En una pupila normal, elefecto de esta concentración es insignificante, mientras que, si hay hipersensibilidad por denervación, seconvierte en un potente constrictor pupilar. La pruebase considera positiva cuando la anisocoria se invierte,es decir, la pupila sospechosa es ahora más pequeñaque la del ojo normal (fig. 9). Para que la prueba seafiable debe haberse administrado la misma dosis en

20610. Anisocoria– El diámetro pupilar tiende a disminuir muy lentamente y, en casos de larga evolución, la pupila afectapuede volverse muy pequeña. En estos casos, puede reconocerse por su tonicidad característica, la disociación luzcerca y la hipersensibilidad a la pilocarpina diluida.– Los pacientes con síndrome de Adie unilateraltienden a desarrollar pupila tónica en el otro ojo conel tiempo. Esto ocurre en aproximadamente un 4%de los casos al año.Aunque es una condición benigna, en algunospacientes con cámara anterior estrecha, una pupilatónica aguda puede precipitar un ataq

Estos axones de segundo orden realizan sinapsis en el ganglio cervi-cal superior, localizado en la bifurcación carotídea y en el ángulo de la mandíbula. . Fig. 3: Regla de filtros de densidad neutra, utilizada para cuantificar el defecto pupilar aferente. Se coloca delante del ojo normal hasta que se iguala la respuesta. Se mide en uni-