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Névralgies et algies facialesCapacité « douleur » 2007

Structures sensibles du crâne CheveuxCuir cheveluTissu sous cutanéPériosteOsDure mèreMéninges mollesCerveauvaisseaux

Trois branches

SYSTEMATISATION

MIGRAINE:PHYSIOPATHOLOGIE

système neurovégétatif cervico-céphalique.

Névralgie faciale essentielle ou« tic douloureux de Trousseau » incidence faible (4,5/100 000) plus volontiers la femme, après 50 ans douleur fulgurante à type de déchargesélectriques, d’éclairs, de broiement strictement unilatérale, intéressant unterritoire du nerf trijumeau. V2 et V3 les plus souvent impliquées,exceptionnellement l’ophtalmique ( 5 %)

zone gâchette et facteurs déclenchants Habituellement homolatérale : l’aile du nez, lalèvre, la gencive supérieure, la commissure dela lèvre inférieure, Voire stimulation sensorielle (lumière vive, bruit). Très rarement, la zone gâchette peut se situeren dehors du territoire concerné par la névralgie. Un simple contact, le froid, le vent, les situationsde la vie quotidienne (parler, rire, mastiquer, seraser.) imposant aux patients des conduitesd’évitement et une attitude figée

tic douloureux Pendant l’accès, le malade s’immobilise, secrispe, avec une décharge clonique au niveaude l’hémiface (réflexe moteur appelé « ticdouloureux »). L’orage vasomoteur associant larmoiement etrhinorrhée (troisième acte végétatifdeTrousseau) est surtout décrit dans les formestrès douloureuses ou chronicisées. La participation du réflexe d’axone et dusystème sympathique expliquerait la crisevégétative succédant à la séquence névralgique

salves Les accès douloureux durent quelquessecondes et sont groupés en salves pouvantatteindre une à deux minutes. Le patient présente en général une dizained’accès par jour. Une période réfractaire sansdouleur suit chaque accès. La douleur est essentiellement diurne et negêne pas le sommeil. Des formes subintrantes rares mais très graves,réalisent un état de mal névralgique

Examen clinique Sensibilité du visage et de la langue;Réflexe cornéenMotricité masséters et zygomatiquesAutres paires crâniennes (VII et VIII )PupillesExamen généralToute anomalie doit faire suspecter uneatteinte symptomatique sur le trajet du nerf.

Diagnostic : névralgie essentielleou neuropathie symptomatique ? Salves avec périoderéfractaire Une branche du V Douleur continue(fond douloureux) Territoire variable(progressif) Brûlures ou Douleur sévèredysesthésies Zone gâchette Examen neuro normal Hypoesthésieallodynie

Examens complémentaires Electrologie normale: blink reflex IRM: un conflit vasculo-nerveux dans l’anglepontocérébelleux,aux dépens de la racine dunerf trijumeau, fait rediscuter le caractèreidiopathique de la névralgie faciale essentielle accès névralgiques répétés: une modificationdes réponses du noyau trigéminal (légèrediminution de la sensibilité dans toutes lesmodalités de la région concernée)

Conflit vasculo nerveux

test thérapeutique l’efficacité de la carbamazépine(Tégrétol ) sur la douleur a valeur de testthérapeutique L’oxcarbazépine (Trileptal ) a la mêmeefficacité

L’histoire naturelle de la NF est mal connue. La fréquence des poussées est variable car unpatient sur deux ne présente pas plus de deuxaccès, et 28 % plus de quatre. Dans certains cas il existe une aggravation avecdes périodes de rémissions plus courtes et desépisodes douloureux plus sévères. Certaines NF « vieillies » deviennent atypiquesavec un fond douloureux permanent, desbrûlures succédant aux décharges, unehypoesthésie, une moindre sensibilité à lacarbamazépine.

traitement médicamenteux carbamazépine (Tégrétol ) augmentée progressivement( 600 -1200 mg par jour) soulage 70 % des patients, avec baisse d’efficacité dansle temps chez 10 à 30 % Les effets indésirables (somnolence, confusion,impressions vertigineuses, nausées), surviennent surtoutlors des introductions rapides et compromettentl’observance thérapeutique. tégrétolémie : en cas d’inefficacité ou de mauvaisetolérance du produit (taux souhaité entre 5 et 10 mg/ml). L’oxcarbazépine (Trileptal — 900 à 1800 mg par jour),

complications plus graves éruptions cutanées avec exanthèmes, accidents hématologiques avecagranulocytose, hyponatrémie, hépatite médicamenteuse Surveillance hématologique, de lanatrémie et des transaminases.

Autres produits Lamotrigine (Lamictal —400 mg par jour) efficace enassociation dans des cas de NF réfractaire, autres antiépileptiques proposés en deuxième intention: Phénylhydantoïne (Dihydan — 300–400 mg par jour), acide valproïque (Depakine —1500 à 2000 mg parjour), topiramate (Epitomax — 50 à 500 mg par jour), gabapentine (Neurontin —1800 à 3600 mg par jour). clonazépam (Rivotril ):adjuvant thérapeutique, maissédation importante. Le baclofène (Liorésal — 60 à 80 mg/j): seul nonantiépileptique

traitement chirurgicalthermocoagulation percutanéedécompression vasculaire: lever le conflit vasculonerveux en interposant dutéflon entre la bouclevasculaire et la racinetrigéminale Elle a le mérite d’être à la foisconservatrice et efficace chezplus de 80 % des patients. Elle peut être renouvelée encas de récidive (10 % des cas)ganglion de Gasser ou portionrétrogassérienne de la racine enfonction de la somatotopie et duterritoire concerné.(entre 60 C et 80 C) atteintpréférentiellement les fibresnociceptives.analgésie nette à la piqûre et unehypoesthésie tactile modérée.Résultats immédiats satisfaisants dans80 % des cas, taux de récidivevariable (10–20 % environ)L’efficacité à long terme est souventcorrélée à la présence de troublessensitifs gênants parfois douloureux

Intra-operative microscopic view of quadruple vessel compressionof the right trigeminal nerve. TC: entorium cerebelli, TN: trigeminal nerve, BA: basilarartery, SCA: superior cerebellar artery, AICA: anterior inferior cerebellar artery, SPV:superior petrosal vein, FN: facial-vestibulo-choclear nerve complex. The small blackarrows show the maximum points of contactwith the trigeminal nerve.

Schematic diagram showing anterior aspect of pons and related vesselsin multiple vessel compression. TN: trigeminal nerve,BA: basilar artery,SCA: superior cerebellar artery, AICA: anterior inferior cerebellar artery.

(A) Endoscopic view of the left trigeminal nerve shows theanterior inferior cerebellar artery compressing the underside of thenerve and the dorsolateral root entry zone. (B) Endoscopic view ofthe decompression with both vessel contact points separated fromthe brainstem by Teflon pledgets.

With the 30-degree bevel of the endoscope turnedmedially, the root entry zone can be inspected (inset).

With the endoscope turned to face laterally, the rest of thelength of the nerve can be inspected to the internalacoustic canal (inset).

Thermocoagulation via le trou ovale

traitement chirurgical La compressionpercutanée du ganglionde Gasser par unballonnet est une autrealternative efficace. Le risque de récidive estsupérieur (20 à 30 %)mais les séquellesdouloureuses moinsfréquentes, ce qui la fait privilégierlors des NF intéressant labranche ophtalmique Plus récemment s’estdéveloppée l’irradiationde la partie proximale dunerf trijumeau encondition stéréotaxiquepar gamma knife, soulagement précocedans plus de 80 % descas, persistant à cinq anschez la moitié despatients environ

Gamma-knife targeting of the trigeminal nerve root entryzone in a patient without MRI evidence ofmicrovascular compression.

neuropathies trigéminales (NT) s’opposent à la névralgie faciale par descaractéristiques sémiologiques: jeune âge des patients,caractère quasi permanent des douleurs volontiers àtype de brûlures, d’arrachement, de dysesthésies,absence de zone trigger, localisation à plusieursterritoires du nerf trijumeau voire bilatérale. Examen neurologique perturbé (hypoesthésie globaleou dissociée, signes neurologiques déficitaires,allodynie, hyperpathie), parfois signes sympathiques vasomoteurs, de troublestrophiques. NT dues à des atteintes centrales ou périphériques.

NT par lésion nerveuse centrale L’incidence de la NT serait de 4 % dans lasclérose en plaque avec de fréquentes NTinaugurales Accidents vasculaires cérébraux (enparticulier au cours du syndromeDeWallenberg), syringobulbies malformations de la charnière occipitale

NT par lésion nerveuse périphériquenévralgie post-zostérienne: brûlures et dysesthésies persistant plus de troismois après l’éruption initiale. Le territoireophtalmique est le plus souvent atteint. Elless’accompagnent d’allodynie, d’hypoesthésie àtous les modes. Le grand âge,l’immunodépression, le traitement initial antiviralet antalgique insuffisant sont autantde facteursintervenant dans la pérennisation des douleurs

NT symptomatiques d’une lésion expansive lésion au niveau de l’angle pontocérébelleux (neurinome de l’acoustique,cholestéatome), du rocher (post otitique), de la région caverneuse (atteinte dutrijumeau et des nerfs oculomoteurs), du ganglion de Gasser (neurinomes ouméningiomes)

lésions tronculaires traumatismes faciaux, e ORL) ou aprèsradiothérapie, Leur fréquence est sansdoute sous-estimée Douleur localisée au territoire lésé,tardive douleurs à type de brûlure et signes sympathiques

polyneuropathies trigéminées des connectivites inflammatoire ou dysimmunitaire lupus érythémateux, sclérodermie, syndrome deSharp, syndrome de Goujerot-Sjögren biopsie des glandes salivaires principales ouaccessoires. traitement de la xérostomie (sialagogues,substituts salivaires) et hygiène buccodentaire corticothérapie proposée si tuméfactions.

névralgie du glossopharyngien Douleur localisée à l’amygdale, au conduit auditifexterne, la base de la langue, et irradie dans l’oreille etl’angle mandibulaire. formes otitiques ou tympaniques,( douleur de l’oreille) sévère, parfois syncopale. zone gâchette: déglutition, toux, phonation, rotation ducou. La névralgie du IX peut être également symptomatique:atteinte infectieuse (amygdalite, otite, tuberculose),cancer ORL, cause neurologique (tumeur de la fossecérébrale postérieure, neurinome

autres névralgies faciales plus rares névralgie du nerf laryngé supérieur:douleur paroxystique latérale du cou auniveau de l’os hyoïde déclenchée par ladéglutition à vide, nerf intermédiaire de Wrisberg: syndromecou-langue:paresthésie de la langue lorsdes mouvements de rotation du cou

AVF ou « cluster headache » 0,1 % de la population générale, habituellementhommes jeunes (sex-ratio H/F de 7/1, débutentre 20 et 40 ans) La forme habituelle essentielle intéresse larégion péri- et rétro-orbitaire. douleur intense, à type de broiement, depression ou de brûlure. La sévérité des crises est telle qu’elle induitsouvent une agitation, le patient comprime l’oeildouloureux, toute activité devient impossible.

localisation La douleur peut irradier vers la tempe en «branche de lunettes », la joue, et la régioninfraorbitaire, la mâchoire, la narine, l’oreille,l’hémicrâne, et même dans certains cass’étendre jusqu’au cou ou l’épaule homolatérale(éliminer avec certitude une dissectionvertébrale avant de conclure à une AVF). Le plus souvent unilatérale, elle peut changer decôté d’une période douloureuse à l’autre ou ausein d’une même période.

Signes dysautonomiques homolatéraux l’injection conjonctivale, le larmoiement,l’oedème de la paupière, la congestionnasale, la rhinorrhée, plus rarement unesudation de l’hémifront et de la face. Un syndrome de Claude Bernard-Hornerpartiel (CBH) est présent chez deux tiersdes patients avec myosis, ptosis discret.